Benefix 1000 Ui Nf Fl Pulv+ser Pre Remplie 5ml Sol

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?

• U bent allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.
• U bent allergisch voor hamstereiwitten.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel? - Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt. - Raadpleeg onmiddellijk uw arts indien de bloeding niet stopt zoals verwacht. - Allergische reacties kunnen worden waargenomen. Het product kan sporen van hamstereiwitten bevatten (zie "Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?"). Mogelijk levensbedreigende anafylactische reacties (ernstige allergische reacties) zijn opgetreden bij gebruik van factor-IX-producten, waaronder BeneFIX. Vroege tekenen van allergische reacties omvatten ademhalingsproblemen, kortademigheid, zwelling, galbulten (netelroos), jeuk, galbulten (netelroos) over het hele lichaam, gevoel van beklemming op de borst, piepende ademhaling, een te lage bloeddruk, wazig zien en anafylaxie (ernstige overgevoeligheidsreactie die moeilijk slikken en/of ademen, een rood gezwollen gezicht en/of handen kan veroorzaken).

• Indien er zich allergische of anafylactische reacties voordoen, moet de toediening van BeneFIX onmiddellijk worden stopgezet, en moet onmiddellijk een arts of de spoedeisende hulp worden geraadpleegd, of onmiddellijk andere spoedeisende medische hulp worden gezocht. In geval van ernstige allergische reacties moet het instellen van een andere behandeling worden overwogen.

• Antilichamen die de stollingsactiviteit neutraliseren (remmers) worden soms waargenomen bij patiënten die eerder behandeld zijn met producten die factor IX bevatten. Net als bij alle andere producten die factor IX bevatten, moet u daarom echter tijdens de behandeling met BeneFIX nauwlettend worden gecontroleerd op de ontwikkeling van factor-IX-remmers.

• Er zijn meldingen in de wetenschappelijke literatuur die een verband aantonen tussen het optreden van een factor-IX-remmer en allergische reacties. Indien u allergische reacties ondervindt, zoals hierboven beschreven, dient u te worden gecontroleerd op de aanwezigheid van een remmer. Er moet worden opgemerkt dat patiënten met een factor-IX-remmer een verhoogd risico kunnen lopen op anafylaxie bij nieuwe toediening van factor IX.

• De productie van factor IX in het lichaam wordt geregeld door het factor-IX-gen. Bij patiënten die specifieke mutaties (verandering in het genetisch materiaal) van hun factor-IX-gen hebben, zoals een aanzienlijke deletie (verlies van een stukje van een chromosoom), kan het waarschijnlijker zijn dat zij een remmer tegen factor IX ontwikkelen en/of allergische reacties ervaren. Daarom, wanneer bekend is dat u een dergelijke mutatie heeft, zal uw arts u mogelijk nauwlettend observeren op tekenen van een allergische reactie, met name wanneer u voor het eerst begint met het toedienen van BeneFIX.

• Als gevolg van het risico op allergische reacties met factor-IX moet uw eerste toediening van BeneFIX worden uitgevoerd onder medisch toezicht daar waar de juiste medische behandeling voor allergische reacties kan worden geboden.

• Zelfs bij afwezigheid van een factor-IX-remmer kunnen hogere doses van BeneFIX nodig zijn dan de doses die nodig zijn voor andere van plasma afgeleide factor-IX-producten die u mogelijk eerder gebruikt heeft. Er moet dan ook een nauwkeurige controle van de factor-IX-plasma-activiteit (dat het vermogen van uw bloed meet om stolsels te vormen) worden uitgevoerd om de doses juist te kunnen aanpassen. Indien de bloeding niet onder controle kan worden gebracht met de aanbevolen dosis, moet u uw arts raadplegen.

• Indien u lijdt aan een lever- of hartaandoening of indien u recent een operatie heeft ondergaan, bestaat er een verhoogd risico op complicaties bij de bloedstolling.

• Na toediening van hoge doses van plasma afgeleide stollingsfactor IX aan hemofilie B-patiënten met factor IX-remmers en een voorgeschiedenis van allergische reacties, is het optreden van een aandoening van de nieren gemeld (nefrotisch syndroom).

• Er zijn niet genoeg gegevens bekend uit klinische onderzoeken over de behandeling van patiënten die niet eerder behandeld werden met BeneFIX (patiënten die nog nooit een infusie met stollingsfactor IX hebben gekregen).

• Het wordt aanbevolen dat u, telkens wanneer u BeneFIX gebruikt, de naam en het partijnummer van het product noteert. U kunt één van de verwijderbare etiketten van de injectieflacon gebruiken om het partijnummer in uw dagboek te noteren of om eventuele bijwerkingen te melden.

Hemofilie B

4.5 Interacties met andere geneesmiddelen en andere vormen van interactie

Er zijn geen interacties van producten met humane coagulatiefactor IX (rDNA) met andere geneesmiddelen gemeld.

1. Mogelijke bijwerkingen

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Overgevoeligheid/allergische reacties

Allergie-achtige overgevoeligheidsreacties kunnen worden waargenomen met BeneFIX, waaronder het opzwellen van het gezicht of de keel, brandend en stekend gevoel op de infusieplaats, rillingen, overmatig blozen, jeuk, hoofdpijn, galbulten (netelroos), lage bloeddruk, slaapzucht (lethargie), misselijkheid, rusteloosheid, snelle hartslag, gevoel van beklemming op de borstkas, tintelingen, braken, piepende ademhaling. In sommige gevallen hebben deze reacties zich ontwikkeld tot ernstige anafylaxie. Allergische reacties kunnen voorkomen in samenhang met de ontwikkeling van factor-IX-remmers (zie ook "Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?").

Deze reacties zijn mogelijk levensbedreigend. Indien er zich allergische/anafylactische reacties voordoen, moet u de toediening van BeneFIX onmiddellijk stopzetten en moet u onmiddellijk uw arts raadplegen of dringende medische hulp zoeken. De vereiste behandeling hangt af van de aard en de ernst van de bijwerkingen (zie ook "Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?").

Ontwikkeling van remmers

Patiënten met hemofilie B kunnen neutraliserende antilichamen (remmers) tegen factor IX ontwikkelen. Als u dergelijke remmers ontwikkelt, kan een teken daarvan zijn dat de hoeveelheid BeneFIX die normaal nodig is om een bloeding te stoppen hoger wordt, of dat u na behandeling met BeneFIX blijft bloeden. In dergelijke gevallen wordt het aanbevolen contact op te nemen met een gespecialiseerd centrum voor hemofilie. Uw arts zal u mogelijk willen controleren op de ontwikkeling van remmers (zie ook "Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?").

Het optreden van een nierstoornis werd gemeld na de toediening van hoge doses van plasma afgeleide factor IX voor het opwekken van immunotolerantie bij hemofilie-B-patiënten met factor-IX-remmers en een voorgeschiedenis van allergische reacties (zie ook "Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?").

Trombotische voorvallen

Overgevoeligheid voor de werkzame stof of voor een van de in "Samenstelling" vermelde hulpstoffen.
Bekende allergische reactie op hamstereiwitten.

Volwassenen en kinderen > 6 jaar

• De dosering en de duur van de substitutietherapie zijn afhankelijk van de ernst van de factor-IX-deficiëntie, de locatie en de omvang van de bloedingen en de klinische toestand van de patiënt
• De vereiste aantal IE factor IX = lichaamsgewicht (kg) x gewenste stijging van de factor IX (% of IE/dl) x 1/waargenomen recovery (IE/kg)
• Langetermijnprofylaxe (ernstige hemofilie B): 40 IE/kg (gaande van 13 tot 78 IE/kg) met intervallen van 3 tot 4 dagen

Toedieningswijze

• IV infusie, max. 4 ml/min
• Reconstitueren met het bijgeleverde oplosmiddel: 5 ml 0,234% NaCl in een voorgevulde spuit
• Na reconstitutie binnen de 3 uur gebruiken